导语：慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病这是一种由于免疫介导感觉运动神经脱髓鞘性多发性神经病，该种疾病的患病率大约在1/。该种疾病的经典型主要是四肢近端和远端的无力和感觉障碍，一般病情发展相对较为缓慢，并且有很大的复发可能。患者可能出现脑脊液蛋白和细胞分离，并且通过病理能过够能先看到炎性细胞浸润，神经电生理表现为运动和感觉神经的传导速度减慢，远端潜伏期延长。
通过免疫球蛋白、糖皮质激素和血浆置换等免疫调节治疗效果非常不错。一般在临床上，我们都把慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病分为以下几种，包括经典型、感觉型、运动型、远端获得性脱髓鞘性对称性神经病和局灶性慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病以及急性发作性。
01临床特征
一般来说该种疾病的病情都会持续8周以上，经典型的主要临床表现为慢性的四肢近端和远端无力，并且四肢肌腱反射迟钝。运动型主要以四肢肌无力为主要临床表现，多见于青春期以下的患者。感觉型患者主要表现就是双下肢麻木，并且部分患者会在出现病情之后的数年之内发展为运动功能受累。
远端获得性脱髓鞘性对称性神经病主要是以远端感觉障碍为主要表现，部分患者会出现运动功能障碍的问题。多灶性慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病这是一种多数单神经病，通常伴随感觉障碍，并且患者的抓握力量下降。局灶性主要是某个肢体或者肢体的某个区域感觉和运动功能障碍，可以向其他区域进行发展。急性发作的慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病主要就是病情在8周以内迅速发展，在临床上诊断过程中容易和急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病相混淆。
02诊断
该种疾病的发展速度较慢，一般为8周以上，患者能够出现四肢无力并且运动和感觉障碍，四肢肌腱反射减弱，通过电生理检查能够发现脱髓鞘神经病改变，一般就可以进行确诊。
03鉴别诊断
（一）髓鞘相关糖蛋白抗体相关周围神经病
该种疾病的主要临床表现就是远端对称的感觉障碍为主的周围神经病，运动功能有所受损，电生理学的主要表现就是不对称的远端潜伏期延长，血尿免疫球蛋白固定可以发现单克隆球蛋白血症。
（二）POEMS综合征
主要临床表现就是四肢远端对称的感觉和运动神经障碍，并且患者出现四肢疼痛的感觉，通过电生理学检查一般能够发现脱髓鞘改变，此外还会出现脏器肿大，皮肤色素沉淀以及内分泌失调等等。
（三）急性眼形脱髓鞘多发性神经根神经病
有八分之一左右的慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病患者都会出现急性发病的情况，两种疾病非常容易混淆，治疗相关波动出现的时间以及脑神经受累都和急性发作性的慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病相似。
04治疗
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病这是一种可治性周围神经病，目前临床上主要以糖皮质激素和静脉注射丙种球蛋白以及血浆置换作为主要的治疗方法，此外多种免疫抑制剂和单克隆抗体也能有一定的效果。
（一）糖皮质激素
甲泼尼龙通过静脉滴注的方式，一次5天，然后改用口服泼尼松，每天清晨喝，持续一两个月然后逐步减少药量。通过地塞米松用静脉滴注的方式，连续一周，然后改用泼尼松，一两个月然后慢慢减少药量。这两种方法都需要口服泼尼松减少药量直到小剂量，维持半年以上，酌情减少药量。
（二）免疫球蛋白
采用静脉滴注的方式，一周为一个疗程，每月重复一次，连续三个月。
（三）血浆交换
血浆置换的治疗成本相对较高，对于有条件的人就可以选择，每个疗程3-5天，每月进行一个疗程。
（四）其他免疫抑制剂
主要用于二线免疫治疗，包括他克莫司、环孢素、甲氨蝶呤喝那他珠单抗以及阿伦珠单抗等等。
05典型病例
患者女性是一个公司的职员，时年29岁，因为四肢麻木无力医院就医。患者在年初时候因为感冒而导致双上肢腕关节出现麻木感，并且四肢肌无力，从此之后症状逐渐加重。在两个月之后出现了双下肢膝关节以下的麻木感，下肢行走出现困难，并且双手的握力下降。
医院检查，使用大剂量的糖皮质激素短程治疗之后症状减轻，但是后来病情又复发，四肢的麻木无力感觉加重。患者自从发病以来精神状况良好，胃口正常，大小便正常，体重没有出现明显上升或者下降。患者又全血细胞增多症的病史，个人史和家族史没有特殊。患者身高cm，体重50kg，发育正常，全身皮肤粘膜没有发现明显的色素沉着，没有出现溃疡和出血点。神志清楚，智力正常，脑神经检查结果为阴性。
患者的抬头肌力为4＋，双上肢肌力为4+，双下肢肌力为4，四肢肌腱反射迟钝，四肢有短袜套和手套样痛觉减退，四肢没有出现肌肉萎缩，双下肢的音叉振动觉减弱，走一字步稍差。患者的脑脊液压力小于正常范围，血脑屏障明显破坏。血常规、电解质、甲状腺功能、乙肝标志物、血尿免疫球蛋白固定电泳以及抗心磷脂抗体检查都没有出现异常。肌电图检查能够发现四肢运动神经传导速度减慢，远端潜伏期明显延长。
结语：对于慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病患者，病情明确之后需要给与免疫球蛋白治疗的方法，一个疗程3-5天，同时结合甲泼尼龙静脉滴注的方法，一般症状就有有效改善。维生素B1还有甲钴胺等营养神经治疗和康复治疗对于慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病也有一定的效果。
