导语：卟啉病是一种血液系统疾病，由于血红素合成障碍而导致细胞和组织受损。在正常合成中，血红素需要多种酶的参与，当这些酶不足时，卟啉或其前体物质就不能正常代谢，从而在体内积累起来，这些物质可以堆积在骨髓、肝脏等处，对神经系统、神经、皮肤都有损伤。
01关于卟啉症的简介，可能很多人不清楚
1、为什么卟啉病人叫做吸血*？
实际上，传说中的吸血*原型很有可能是卟啉病，这是因为患有卟啉病的病人有很多类似于西方传说中的超自然生物吸血*，皮肤苍白，需要在治疗时补血，怕日晒等。卟啉病因其酶缺乏程度的差异而有很多种，其中以急性间歇性卟啉病最常见。
2、临床上出现的卟啉病有什么症状？
其主要临床表现是腹部症状、神经精神症状、皮肤综合征等。
（1）腹胀：以腹痛、急腹痛为最常见的临床症状，可持续数小时至数日，常伴有恶心、呕吐、便秘等。
（2）神经学症状：最初可先有双下肢肌无力，然后逐步发展到双上肢，然后会出现吞咽困难，甚至呼吸肌无力，呼吸困难甚至危及生命；此外，还可以表现为精神错乱、神经衰弱、胡言乱语、狂躁、癫痫，甚至昏迷。
（3）皮疹综合征：日晒会快速发生在脸部和其他光暴露部位的光*性反应，如烧灼、刺痛、瘙痒、水肿、红斑等。
3、什么原因导致卟啉病？
大多数卟啉病的发生与家庭遗传有关。从遗传背景出发，若结合酒精、雌激素、病*感染、六氯苯和其它肝*性药物等因素刺激，就会出现典型的临床症状。现在，在卟啉病中缺乏的多种酶中发现了突变基因，所以病人可以通过基因测试来诊断。
4、什么因素通常会导致卟啉病发作？
人们一般认为，卟啉原药的使用、酗酒、吸烟、节食、饥饿、劳累、怀孕等，以及内源性和外源性激素类激素水平的波动，都可能会引起卟啉病的症状。
02关于疾病的诊断治疗，我们也需要弄清楚
1、为何卟啉病易误诊？
因其临床罕见，且其腹部以胆绞痛、肠绞痛和肾绞痛为特征，故误诊率极高。
2、卟啉病诊断需要怎样的检测？
按照病人的病情，可以做卟啉相关酶、卟啉前体及代谢产物、血常规、肝肾功能等检测。血尿可以是红色或者是正常的，在日光暴晒或酸热作用下变为红色甚至黑色，具有诊断价值。如果怀疑有遗传性疾病，尤其是有家族史的病人，应该做遗传学检查，因为目前在人的血红素合成途径中，已经克隆和定位了所有的酶类基因，发现了各种变异类型。
3、治疗卟啉病可以根治吗？
可惜的是，目前尚未能根除。卟啉病一经诊断，往往采取对症治疗，防止复发。
4、卟啉病现在可不可以根治呢？
造血干细胞移植是目前唯一一种治疗方法。根据国外的报道，十分之一的患者是通过骨髓移植而治愈的。然而，国内似乎并没有类似的报道。
5、卟啉症要怎么治疗？
现在还没有特效药来治疗血卟啉病。非生理性卟啉病通常无需积极治疗。保证能量供给特别是碳水化合物，积极应对腹痛和神经症状，积极治疗腹部疼痛和神经症状。
患者在急性发作的时候可以用5%~10%的葡萄糖静脉滴注，再加高糖饮食可以快速的减轻症状。当急性发作期对症处理不起作用时，静脉给予高铁血红素4~8mg/kg体重，持续3~5天，临床症状一般在48小时内好转，这是特异的治疗方法。手术治疗上常采用肝移植及脾切除等方法，以减轻病情，防止复发。此外，规律的放血(每周放-mL)也可以防止卟啉症的发作。
6、生命卟啉病会不会复发？
一般来说，小于10%的卟啉症病人会发生急性发作，大约90%的病人一生都没有发病。大多数病人可以出现一次或多次的急性发作期，晚期可以完全缓解，只有很少的病人才会反复发作。
7、预防性卟啉病人要怎样预防复发？
为防止复发，除了不暴露于可能诱发卟啉病的因素外，还要定期监测尿中卟啉的浓度、负荷和肝功能。病人应尽量避免暴晒，如有需要可采取皮肤保护措施，有些病人服用β胡萝卜素可以改善皮肤对光照的耐受能力；如果肝功能损害严重，则可考虑肝移植。
03预防卟啉症，生活中应该怎样做？下面几点需要多留意
1、生活中多注意卫生
对于这种疾病的病人，应该格外注意自己生活的卫生情况，尤其是对于自己受伤后，伤口的处理问题，这一点不可大意，生活中的很多小细节，可能我们并不是很注意，但是这些小问题却是引起我们身体疾病的根源。
2、清淡饮食
如果自己的饮食过于油腻，那么你就要注意了，可能由于自己饮食的不规律，导致自己的生活出现各种不适应的现象，如果你还经常熬夜，这很容易导致身体的免疫力下降。
结语：任何一种病症出现的时候，可能都会有各种各样的前兆，这些前兆能够提示我们疾病的到来，可能我们并不是很